EEG-Befunde in der stabilen Therapiephase des Morbus Wilson

Zusammenfassung

Einleitung: Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessive Kupferspeichererkrankung mit einem komplexen Schädigungsmuster. Die Einteilung der Verlaufsformen orientiert sich vorrangig an der extrapyramidal-motorischen und hepatischen Symptomatik. Elektrophysiologische Verlaufsuntersuchungen decken Störungen in mehreren Funktionssystemen des Zentralnervensystems auf, wobei EEG-Veränderungen vor allem in der Akutphase der Erkrankung berichtet werden.

Methoden: Bei 49 Patienten (32 mit einer neurologischen, 17 mit einer nicht-neurologischen Verlaufsform) wurden im Langzeitverlauf die EEG-Befunde hinsichtlich einer Allgemeinveränderung, regionalen Verlangsamung, dem Auftreten von Spitzenpotenzialen ausgewertet und mit der klinischen Symptomatik anhand eines für Morbus Wilson etablierten Neurologie-Score korreliert.

Ergebnisse: Fast 80% der untersuchten Patienten mit Morbus Wilson (39) zeigen im Langzeitverlauf normale EEG-Befunde. Abweichungen finden sich nur unregelmäßig und betreffen eine signifikante Verlangsamung des Grundrhythmus bei sechs Patienten sowie eine intermittierende rhythmische Deltaaktivität bei zwei Patienten mit jeweils neurologischer Verlaufsform. Ein Unterschied im Median des Grundrhythmus zwischen neurologischer (9,27/s) und nicht-neurologischer Verlaufsform (9,63/s) ist hierbei jedoch nicht signifikant (p>0,05). Spitzenpotenziale traten lediglich bei einer Patientin mit koinzidenter Epilepsie auf.

Diskussion: Die EEG-Diagnostik ist ein sinnvolles Hilfsmittel in der Verlaufsdiagnostik des Morbus Wilson. Spezifische Befunde lassen sich allerdings nicht abgrenzen. Eine Korrelation lässt sich weder zur hepatischen Schädigung noch zum Ausmaß der neurologischen Beeinträchtigung finden. Daher liegt der Schwerpunkt eher auf der differenzialdiagnostischen Abgrenzung zusätzlicher Erkrankungen sowie sekundärer Komplikationen der hepatolentikulären Degeneration.

Abstract

Introduction: Wilson's disease is a rare autosomal recessive disorder of the copper metabolism. In addition to hepatic and extrapyramidal motor clinical symptoms, patients with Wilson's disease also exhibit subclinical disorders of other central nervous pathways. The reports on abnormalities detected in EEG recordings are inconsistent and infrequent.

Methods: In this study, electroencephalography was performed on 49 patients with Wilson's disease (32 patients with the neurological form, 17 patients with the non-neurological form) undergoing long-term drug therapy. Attention was paid to general slowing, focal abnormalities and epileptiform activity. The EEG results were correlated to the clinical manifestations by means of a neurology score established for Wilson's disease.

Results: The EEG recordings presented normal results in almost 80% of all investigated patients presenting with the long-term course of the disease. A mild, continuous slow activity occurred in six patients and intermittent rhythmic delta activity was seen in two patients with the neurological form of Wilson's disease. A difference in the median α-rhythm frequency between the neurological and non-neurological form (9.27/s and 9.63/s, respectively) was insignificant. Epileptiform activity was detected only in one patient with coincidental epilepsy.

Conclusions: Patients with Wilson's disease show normalised electroencephalographic traces in the course of the disease. Abnormal changes seem to be due to either additional disturbances or secondary complications. In this respect, electroencephalography has proven helpful primarily in differential diagnostics performed over the course of the disease.

Elektroenzephalografie - EEG - Morbus Wilson

electroencephalography - EEG - Wilson's disease

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